O que é a Hemofilia?


o que é hemofilia

A hemofilia é uma alteração genética e hereditária no sangue, caracterizada por um defeito na coagulação. O sangue é composto por várias substâncias, onde cada uma tem uma determinada função. Algumas delas são as proteínas chamadas fatores da coagulação, 

que ajudam a estancar as hemorragias. Esses fatores são representados por algarismos romanos (I a XIII) e trabalham como uma equipe, onde cada um tem seu momento de ação, passando instruções ao seguinte.

A pessoa portadora de hemofilia não possui um dos fatores em quantidade ou qualidade suficiente para exercer suas funções. Por isso, o sangue da pessoa com hemofilia demora mais para formar um coágulo e, quando este se forma, não é capaz de fazer o sangue parar de escorrer pelo local da lesão.

Quais são os sintomas da hemofilia?

Os sintomas da hemofilia são os sangramentos, principalmente dentro das juntas e dos músculos.

As pessoas com hemofilia grave têm hemorragias espontâneas, ou seja, repentinas e sem causa aparente. As simples atividades normais da vida diária como caminhar e correr podem produzir hemorragias. As hemorragias espontâneas geralmente acontecem nas partes do corpo onde há muita atividade e esforço, principalmente nas juntas (articulações). Essas lesões são chamadas de “hemartroses”. Os joelhos e tornozelos são frequentemente atingidos por hemorragias, porque suportam grande parte do peso do corpo. Outras juntas (articulações) podem também ser atingidas, como cotovelo, quadril, ombro etc.

Outros locais que podem apresentar sangramento espontâneo são: a pele, os músculos e as mucosas (revestimento que cobre os orifícios naturais, como a boca). Manchas roxas na pele são chamadas equimoses. Se ocorrerem no tecido subcutâneo (camada de gordura abaixo da pele) e nos músculos, gerando coleções de sangue, são chamados hematomas.

Alguns hematomas são de alto risco, pois podem levar a problemas graves, como na língua, pescoço, antebraço, panturrilha e no músculo íleo-psoas. Os sintomas dos sangramentos nos músculos e juntas são: dor, inchaço e parada do movimento no local atingido (braço ou perna, por exemplo).

Os sangramentos após extração dentária são também importantes e devem ser prevenidos e acompanhados por profissionais experientes em hemofilia.

É importante lembrar que quando uma pessoa com hemofilia se machuca, não sangra mais rápido do que outra sem hemofilia, apenas fica sangrando durante um tempo maior e pode recomeçar a sangrar vários dias depois de um ferimento ou de uma cirurgia. Os cortes ou hematomas superficiais não causam maiores problemas, em geral.

Existem dois tipos de hemofilia:

Hemofilia A – que é a mais comum e representa 80% dos casos, ocorre pela deficiência do Fator VIII.
Hemofilia B – ocorre pela deficiência do Fator IX.
Há pessoas com deficiência de outros fatores, o que é mais raro.

Qual é a causa da hemofilia?

A hemofilia é causada por uma mutação, que é uma mudança no material genético no cromossomo - estrutura em forma de fita que fica dentro das células humanas e que contém a informação genética que é passada através das gerações. O gene que causa a hemofilia está localizado no cromossoma X.

Onde devo procurar tratamento?

Os Centros de Tratamento de Hemofilia (CTH), Serviços ou Unidades de Hemofilia são centros especializados em proporcionar tratamento multidisciplinar (com profissionais de várias áreas) para pessoas com distúrbios hemorrágicos. Há vários CTH no Brasil e a maioria deles está nos Hemocentros e alguns em hospitais universitários.

Os CTH têm em um mesmo lugar, diagnóstico e acompanhamento por profissionais capacitados e experientes. Os CTH mais completos têm médicos hematologistas, ortopedistas, fisiatras, enfermeiros dentistas, fisioterapeutas, psicólogos, assistentes sociais e outros, além de fornecerem, gratuitamente, os fatores de coagulação, que no Brasil são adquiridos pelo Ministério da Saúde. A Federação Mundial de Hemofilia aconselha que o atendimento à pessoa com hemofilia seja feito por uma equipe multidisciplinar, já que se sabe que com essa abordagem os pacientes vivem com melhor qualidade de vida.

O que é concentrado de fator de coagulação?

O concentrado do fator de coagulação ou “fator” é o fator concentrado transformado em pó. É diluído com água destilada para ficar líquido de novo e aplicado na veia.

Alguns concentrados de fatores são derivados do plasma, feitos a partir do sangue humano de doadores de sangue. Outros são fatores recombinantes, feitos em laboratório e não que contém sangue humano.

Algumas pessoas com hemofilia leve têm outra opção de tratamento que é o DDAVP – Desmopressina – medicação sintética (NÃO derivada do sangue). O médico que acompanha o caso deverá orientar se é indicado usar o DDAVP.

Quando tratar?

Você deve ser tratado o mais rapidamente possível após uma lesão; se receber o fator logo após ter começado um sangramento, irá parar mais rapidamente e menos sangue terá para ser reabsorvido. Desta forma você voltará a sua rotina normal mais rapidamente. Se há uma dúvida sobre tratar uma hemorragia ou não, sempre decida pelo lado do tratamento: na dúvida, use o fator.

Para saber mais veja aqui [A História da Hemofilia]


Onde buscar tratamento para Hemofilia no Brasil?

> Acre – Rio Branco
Centro dos Hemofílicos do Estado do Acre
Avenida Antonio da Rocha Viana nº 3.028 – CEP: 69.614–610
Fone: 068 – 8401.3001 / 8405.6988 / 3226.4159
Responsável: Sr. Jose Carlos de Lima

> Alagoas – Maceió
Associação dos Hemofílicos de Alagoas
Fone: 82–3221.0008 / 3376.8054
Responsável: Alexsandro Lima dos Santos

> Amapá – Macapá
Associação dos Hemofílicos do Amapá
Rua José Tavares de Almeida, nº844, B. Perpétuo Socorro, Macapá – CEP: 68.905–741
Telefones: 96 – 9915.3630 e 96 3225.4115
Responsável: Claudionor de Oliveira Filho

> Amazonas – Manaus
Associação de Hemofílicos do Amazonas
Rua 05, QD 5 nº 4 conj. Augusto Monte Negro – Lírio do Vale 2 – CEP: 69.038–320
Fone:  92–3658.3065
Responsável: Sr.ª Sonia da Silva Guimarães

> Bahia – Salvador
Associação Baiana de Hemofílicos
Travessa Padre Miguelinho nº 54 – Nazaré – CEP: 40.050–400
Fone: 71–3321.8369 / 3321.6332
Responsável: Sr. José Wedison Azevedo Lima

> Ceará – Fortaleza
Associação dos Hemofílicos do Estado do Ceará
Rua Augusto dos Anjos nº 898 – CEP: 60.720–600
Fone: 85 – 8850.5245 / 8528.3222 / 3283.5431
Responsável: Francisco Alexandre Silva Bezerra

> CTH – Centros de Tratamento de Hemofilia no Brasil
Hospital de Apoio de Brasília – DF
Endereço: SAIN quadra 04 – CEP: 70.620–000
Telefone: 61 – 3341.2701 – FAX:  3341.1818
Emergência: (61) 9981.4672  -  (61) 9655.6720  -  (61) 3347.7097

> Distrito Federal – Brasília
Associação e Casa dos Hemofílicos do Distrito Federal
QR 508, Cj 01, Lt 17 – CEP: 72.330–080
Fone: 61 – 9681.9062
Responsável: Sr. Raimundo Ferreira da Silva

> Espírito Santo – Vitória
Associação dos Hemofílicos do Espírito Santo
Av. Marechal Campos nº 1468, Maruípe – CEP: 29.040–090
Fone: 27 – 3252.4322 / 8161.2657
Responsável: Sr. Girlei Figueiredo de Meireles

> Federação Brasileira de Hemofilia
Rua Thogo Pereira nº 311, Centro Sul, Cuiabá – Mato Grosso, Brasil – CEP 78.020–500
Fone/ Fax: 65 – 3624.9382

> Goiás – Anápolis
Associação dos Hemofílicos de Anápolis
Rua Hermínio Vilella QD 21 Lt 16 – Bairro Bandeiras – CEP: 75.065–140
Fone: 62 – 3315.9368 / 9134.4667
Responsável: Sr. Aderval Batista da Silva

> Goiás – Goiânia
Associação dos Hemofílicos de Goiás
Fone: 62 – 3542.4809
Responsável: Sr. Genervino Dias

> Maranhão – São Luiz
Associação Maranhense de Hemofílicos
Rua Mitra, Qd 21 nº 10 sala 301 – CEP: 65.075–770
Fone: 98 – 3235.8115 / 8111.7904 / 8111.7904
Responsável: Sr. Luiz Guilherme Torres de Azevedo

> Mato Grosso – Cuiabá
Associação dos Hemofílicos e Von Willebrand de Mato Grosso
Fone: 65 – 3627.2933 / 9954.3482
Responsável: Sr. Celson Ribeiro

> Minas Gerais – Belo Horizonte
Centro dos Hemofílicos do Estado de Minas Gerais
Rua Julita Nunes Lima nº 151, B. Minas Caixa – CEP: 31.615–140
Fone: 31 – 3455.6866 / 3789.9899 / 9855.4645
Responsável: Sr. Roberto Pereira Mota

> Paraíba – João Pessoa
Sociedade de Hemofílicos da Paraíba
Rua Tertuliano de Castro nº 101, aptº 202 – Bairro Bessa – CEP: 58.035–170
Fone: 83 – 3245.4150
Responsável: Sr. Elias Marques Ferreira

> Paraná – Curitiba
Associação Paranaense dos Hemofílicos
Rua Augusto Basso nº 28 – Pilarziho – CEP: 82.110–270
Fone: 41 – 3338.3993
Responsáveis: Nilson Fernando Stonoga - Presidente
                        Jean Paul Tosi e Silva - Vice-Presidente

> Pernambuco – Recife
Sociedade Pernambucana de Hemofilia
Fone: 81 – 3268.4954 / 3241.4319
Responsável: Sr. Clênio N. de Carvalho

> Piauí – Teresina
Associação dos Hemofílicos do Estado do Piauí
Rua Jonatas Batista nº 1.159 Norte – CEP: 64.003–080
Fone: 86 – 3226.2561 / 9981.0205
Responsável: Sr. Dimas Carvalho

> Rio de Janeiro – Rio de Janeiro
Associação dos Hemofílicos Do Estado do Rio de Janeiro
Rua do Acre nº 51, sala 201 – CEP: 20.081–000
Fone: 21 – 2203.0742 / 8822.9192
Responsável: Sr. Mauricio Gonçalves de Oliveira

> Rio de Janeiro – Rio de Janeiro
Associação dos Hemofílicos e Pessoas com Doenças Hemorrágicas Hereditárias
Rua Frei Caneca, nº 08 – CEP: 20.211–030
Fone: 21 – 2299.9442 ramal 2246 / 9631.0504
Responsável: Sr. Manoel Rodrigues

> Rio Grande do Sul – Caxias do Sul
Associação dos Hemofílicos da Região Nordeste do Estado do Rio Grande do Sul
Avenida Itália nº 347, Bairro São Pelegrino - CEP: 95.010–040
Fone: 54 – 3221.4747 / 3221.5262 / 9999.4855
Responsável: Srª. Tania Maria Onzi Pietrobelli

> Rio Grande do Sul – Porto Alegre
Centro dos Hemofílicos do Estado do Rio Grande do Sul
Rua Professor Abílio Azambuja nº 340, Bairro Jardim do Salso
Fone: 51 – 9607.9277
Responsável: Sra. Lindsey Larson

> Santa Catarina – Florianópolis
Associação dos Hemofílicos de Santa Catarina
Rua Rui Barbosa nº 808 – CEP: 88.025 – 301
Fone: 48 – 3228.0918 / 3024.2270
Responsável: Sr. Gilson da Silva

> São Paulo – São Paulo
Centro dos Hemofílicos do Estado de São Paulo
Rua Capitão Macedo nº 470 – Vila Clementino – CEP: 04.021–020
Fone: 11 – 5573.4814 / 5573.0648 / 5571.8459
Responsável: Srª Maria Cecília C Magalhães Pinto

> Tocantins - Palmas
Associação dos Hemofílicos de Tocantins
Rua 2 De Julho nº 597, Centro, Araguaína – CEP: 77.805–130
Fone: 63 9963-1095 e 63 9224.8605
Responsável: Sr. Jose Carlos da Silva

Fonte: Federação Brasileira de Hemofilia

Para saber mais leia o artigo: [A história da Hemofilia]

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Um comentário:

  1. Essa é uma doença muito grave, deixando com que o paciente, nao possa fazer nem sequer alguma atividade, sendo que com os simples movimento de andar e correr ja podem causar hemorragias espontâneas, geralmente acontecem nas partes dos corpos onde há muita atividade e esforço, principalmente nas juntas e articulações, mas pelo que vi também no texto acima os simples movimento de mastigar comidas ja pode está causando sangramentos na gengivas. Uma doença que causa hemorragias em varias partes do corpo, uma doença terrível, dificil de lidar e até mesmo de falar da mesma .

    Emanuel Ponssiano Galdino Fernandes

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