O que é a Hemofilia?

A hemofilia é uma alteração genética e hereditária no sangue, caracterizada por um defeito na coagulação. O sangue é composto por várias substâncias, onde cada uma tem uma determinada função. Algumas delas são as proteínas chamadas fatores da coagulação, 

que ajudam a estancar as hemorragias. Esses fatores são representados por algarismos romanos (I a XIII) e trabalham como uma equipe, onde cada um tem seu momento de ação, passando instruções ao seguinte.

A pessoa portadora de hemofilia não possui um dos fatores em quantidade ou qualidade suficiente para exercer suas funções. Por isso, o sangue da pessoa com hemofilia demora mais para formar um coágulo e, quando este se forma, não é capaz de fazer o sangue parar de escorrer pelo local da lesão.

Quais são os sintomas da hemofilia?

Os sintomas da hemofilia são os sangramentos, principalmente dentro das juntas e dos músculos.

As pessoas com hemofilia grave têm hemorragias espontâneas, ou seja, repentinas e sem causa aparente. As simples atividades normais da vida diária como caminhar e correr podem produzir hemorragias. As hemorragias espontâneas geralmente acontecem nas partes do corpo onde há muita atividade e esforço, principalmente nas juntas (articulações). Essas lesões são chamadas de “hemartroses”. Os joelhos e tornozelos são frequentemente atingidos por hemorragias, porque suportam grande parte do peso do corpo. Outras juntas (articulações) podem também ser atingidas, como cotovelo, quadril, ombro etc.

Outros locais que podem apresentar sangramento espontâneo são: a pele, os músculos e as mucosas (revestimento que cobre os orifícios naturais, como a boca). Manchas roxas na pele são chamadas equimoses. Se ocorrerem no tecido subcutâneo (camada de gordura abaixo da pele) e nos músculos, gerando coleções de sangue, são chamados hematomas.

Alguns hematomas são de alto risco, pois podem levar a problemas graves, como na língua, pescoço, antebraço, panturrilha e no músculo íleo-psoas. Os sintomas dos sangramentos nos músculos e juntas são: dor, inchaço e parada do movimento no local atingido (braço ou perna, por exemplo).

Os sangramentos após extração dentária são também importantes e devem ser prevenidos e acompanhados por profissionais experientes em hemofilia.

É importante lembrar que quando uma pessoa com hemofilia se machuca, não sangra mais rápido do que outra sem hemofilia, apenas fica sangrando durante um tempo maior e pode recomeçar a sangrar vários dias depois de um ferimento ou de uma cirurgia. Os cortes ou hematomas superficiais não causam maiores problemas, em geral.

Existem dois tipos de hemofilia:

Hemofilia A – que é a mais comum e representa 80% dos casos, ocorre pela deficiência do Fator VIII.

Hemofilia B – ocorre pela deficiência do Fator IX.

Há pessoas com deficiência de outros fatores, o que é mais raro.

Qual é a causa da hemofilia?

A hemofilia é causada por uma mutação, que é uma mudança no material genético no cromossomo - estrutura em forma de fita que fica dentro das células humanas e que contém a informação genética que é passada através das gerações. O gene que causa a hemofilia está localizado no cromossoma X.

Onde devo procurar tratamento?

Os Centros de Tratamento de Hemofilia (CTH), Serviços ou Unidades de Hemofilia são centros especializados em proporcionar tratamento multidisciplinar (com profissionais de várias áreas) para pessoas com distúrbios hemorrágicos. Há vários CTH no Brasil e a maioria deles está nos Hemocentros e alguns em hospitais universitários.

Os CTH têm em um mesmo lugar, diagnóstico e acompanhamento por profissionais capacitados e experientes. Os CTH mais completos têm médicos hematologistas, ortopedistas, fisiatras, enfermeiros dentistas, fisioterapeutas, psicólogos, assistentes sociais e outros, além de fornecerem, gratuitamente, os fatores de coagulação, que no Brasil são adquiridos pelo Ministério da Saúde. A Federação Mundial de Hemofilia aconselha que o atendimento à pessoa com hemofilia seja feito por uma equipe multidisciplinar, já que se sabe que com essa abordagem os pacientes vivem com melhor qualidade de vida.

O que é concentrado de fator de coagulação?

O concentrado do fator de coagulação ou “fator” é o fator concentrado transformado em pó. É diluído com água destilada para ficar líquido de novo e aplicado na veia.

Alguns concentrados de fatores são derivados do plasma, feitos a partir do sangue humano de doadores de sangue. Outros são fatores recombinantes, feitos em laboratório e não que contém sangue humano.

Algumas pessoas com hemofilia leve têm outra opção de tratamento que é o DDAVP – Desmopressina – medicação sintética (NÃO derivada do sangue). O médico que acompanha o caso deverá orientar se é indicado usar o DDAVP.

Quando tratar a hemofilia?

Você deve ser tratado o mais rapidamente possível após uma lesão; se receber o fator logo após ter começado um sangramento, irá parar mais rapidamente e menos sangue terá para ser reabsorvido. Desta forma você voltará a sua rotina normal mais rapidamente. Se há uma dúvida sobre tratar uma hemorragia ou não, sempre decida pelo lado do tratamento: na dúvida, use o fator.

Para saber mais veja aqui [A História da Hemofilia]

Onde buscar tratamento para Hemofilia no Brasil?

> Acre – Rio Branco

Centro dos Hemofílicos do Estado do Acre

Avenida Antonio da Rocha Viana nº 3.028 – CEP: 69.614–610

Fone: 068 – 8401.3001 / 8405.6988 / 3226.4159

E-mail: chesac_rb@hotmail.com

Responsável: Sr. Jose Carlos de Lima

> Alagoas – Maceió

Associação dos Hemofílicos de Alagoas

Fone: 82–3221.0008 / 3376.8054

E-mail: hemofilicosal@bol.com.br

Responsável: Alexsandro Lima dos Santos

> Amapá – Macapá

Associação dos Hemofílicos do Amapá

Rua José Tavares de Almeida, nº844, B. Perpétuo Socorro, Macapá – CEP: 68.905–741

Telefones: 96 – 9915.3630 e 96 3225.4115

Responsável: Claudionor de Oliveira Filho

> Amazonas – Manaus

Associação de Hemofílicos do Amazonas

Rua 05, QD 5 nº 4 conj. Augusto Monte Negro – Lírio do Vale 2 – CEP: 69.038–320

Fone:  92–3658.3065

Responsável: Sr.ª Sonia da Silva Guimarães

> Bahia – Salvador

Associação Baiana de Hemofílicos

Travessa Padre Miguelinho nº 54 – Nazaré – CEP: 40.050–400

Fone: 71–3321.8369 / 3321.6332

E-mail: hemo_2008@hotmail.com

Responsável: Sr. José Wedison Azevedo Lima

> Ceará – Fortaleza

Associação dos Hemofílicos do Estado do Ceará

Rua Augusto dos Anjos nº 898 – CEP: 60.720–600

Fone: 85 – 8850.5245 / 8528.3222 / 3283.5431

Responsável: Francisco Alexandre Silva Bezerra

> CTH – Centros de Tratamento de Hemofilia no Brasil

Hospital de Apoio de Brasília – DF

Endereço: SAIN quadra 04 – CEP: 70.620–000

Telefone: 61 – 3341.2701 – FAX:  3341.1818

Emergência: (61) 9981.4672  -  (61) 9655.6720  -  (61) 3347.7097

> Distrito Federal – Brasília

Associação e Casa dos Hemofílicos do Distrito Federal

QR 508, Cj 01, Lt 17 – CEP: 72.330–080

Fone: 61 – 9681.9062

E-mail: raimundo_df@hotmail.com

Responsável: Sr. Raimundo Ferreira da Silva

> Espírito Santo – Vitória

Associação dos Hemofílicos do Espírito Santo

Av. Marechal Campos nº 1468, Maruípe – CEP: 29.040–090

Fone: 27 – 3252.4322 / 8161.2657

E-mail: gyrley@hotmail.com

Responsável: Sr. Girlei Figueiredo de Meireles

> Federação Brasileira de Hemofilia

Rua Thogo Pereira nº 311, Centro Sul, Cuiabá – Mato Grosso, Brasil – CEP 78.020–500

Fone/ Fax: 65 – 3624.9382

> Goiás – Anápolis

Associação dos Hemofílicos de Anápolis

Rua Hermínio Vilella QD 21 Lt 16 – Bairro Bandeiras – CEP: 75.065–140

Fone: 62 – 3315.9368 / 9134.4667

Responsável: Sr. Aderval Batista da Silva

> Goiás – Goiânia

Associação dos Hemofílicos de Goiás

Fone: 62 – 3542.4809

E-mail: hemofilicos.go@bol.com.br

Responsável: Sr. Genervino Dias

> Maranhão – São Luiz

Associação Maranhense de Hemofílicos

Rua Mitra, Qd 21 nº 10 sala 301 – CEP: 65.075–770

Fone: 98 – 3235.8115 / 8111.7904 / 8111.7904

E-mail: lgtda@uol.com.br

Responsável: Sr. Luiz Guilherme Torres de Azevedo

> Mato Grosso – Cuiabá

Associação dos Hemofílicos e Von Willebrand de Mato Grosso

Fone: 65 – 3627.2933 / 9954.3482

E-mail: ahevonmat@hotmail.com

Responsável: Sr. Celson Ribeiro

> Minas Gerais – Belo Horizonte

Centro dos Hemofílicos do Estado de Minas Gerais

Rua Julita Nunes Lima nº 151, B. Minas Caixa – CEP: 31.615–140

Fone: 31 – 3455.6866 / 3789.9899 / 9855.4645

E-mail: prosimeirepereiramota@yahoo.com  

Site: www.cheminas.xpg.com.br

Responsável: Sr. Roberto Pereira Mota

> Paraíba – João Pessoa

Sociedade de Hemofílicos da Paraíba

Rua Tertuliano de Castro nº 101, aptº 202 – Bairro Bessa – CEP: 58.035–170

Fone: 83 – 3245.4150

E-mail: shph@oi.com.br

Responsável: Sr. Elias Marques Ferreira

> Paraná – Curitiba

Associação Paranaense dos Hemofílicos

Rua Augusto Basso nº 28 – Pilarziho – CEP: 82.110–270

Fone: 41 – 3338.3993

E-mail: aphhemofilicos@hotmail.com

Responsáveis: Nilson Fernando Stonoga - Presidente

                        Jean Paul Tosi e Silva - Vice-Presidente

> Pernambuco – Recife

Sociedade Pernambucana de Hemofilia

Fone: 81 – 3268.4954 / 3241.4319

E-mail: marthamattos@terra.com.br  /  tuespedra@globo.com

Responsável: Sr. Clênio N. de Carvalho

> Piauí – Teresina

Associação dos Hemofílicos do Estado do Piauí

Rua Jonatas Batista nº 1.159 Norte – CEP: 64.003–080

Fone: 86 – 3226.2561 / 9981.0205

E-mail: dimas.ad@hotmail.com

Responsável: Sr. Dimas Carvalho

> Rio de Janeiro – Rio de Janeiro

Associação dos Hemofílicos Do Estado do Rio de Janeiro

Rua do Acre nº 51, sala 201 – CEP: 20.081–000

Fone: 21 – 2203.0742 / 8822.9192

E-mail: mauricio@ahrj.org.br

Responsável: Sr. Mauricio Gonçalves de Oliveira

> Rio de Janeiro – Rio de Janeiro

Associação dos Hemofílicos e Pessoas com Doenças Hemorrágicas Hereditárias

Rua Frei Caneca, nº 08 – CEP: 20.211–030

Fone: 21 – 2299.9442 ramal 2246 / 9631.0504

E-mail: ahpad@hemofilico.com.br

Responsável: Sr. Manoel Rodrigues

> Rio Grande do Sul – Caxias do Sul

Associação dos Hemofílicos da Região Nordeste do Estado do Rio Grande do Sul

Avenida Itália nº 347, Bairro São Pelegrino - CEP: 95.010–040

Fone: 54 – 3221.4747 / 3221.5262 / 9999.4855

E-mail: ahemors@terra.com.br

Responsável: Srª. Tania Maria Onzi Pietrobelli

> Rio Grande do Sul – Porto Alegre

Centro dos Hemofílicos do Estado do Rio Grande do Sul

Rua Professor Abílio Azambuja nº 340, Bairro Jardim do Salso

Fone: 51 – 9607.9277

E-mail: chergs@gmail.com

Responsável: Sra. Lindsey Larson

> Santa Catarina – Florianópolis

Associação dos Hemofílicos de Santa Catarina

Rua Rui Barbosa nº 808 – CEP: 88.025 – 301

Fone: 48 – 3228.0918 / 3024.2270

E-mail: ahesc@terra.com.br

Responsável: Sr. Gilson da Silva

> São Paulo – São Paulo

Centro dos Hemofílicos do Estado de São Paulo

Rua Capitão Macedo nº 470 – Vila Clementino – CEP: 04.021–020

Fone: 11 – 5573.4814 / 5573.0648 / 5571.8459

E-mail: chesp@uol.com.br

Responsável: Srª Maria Cecília C Magalhães Pinto

> Tocantins - Palmas

Associação dos Hemofílicos de Tocantins

Rua 2 De Julho nº 597, Centro, Araguaína – CEP: 77.805–130

Fone: 63 9963-1095 e 63 9224.8605

E-mail: hemofilicos.to@bol.com.br

Responsável: Sr. Jose Carlos da Silva

Fonte: Federação Brasileira de Hemofilia

Para saber mais leia o artigo: [A história da Hemofilia]

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