A História da Hemofilia


história da hemofilia

As primeiras referências sobre a Hemofilia humana são do século III e são descritas nos escritos judaicos – TALMUD. O Rabino Judah, o Patriarca, dispensa o 3º filho de uma mulher da circuncisão e o Rabino Simon Bem Gamaliel proibiu a circuncisão num menino, porque os 

filhos de três irmãs mais velhas de sua mãe morreram após a mesma (Rothschild, 1882; Bulleck e Fildes 1911).

Existem várias referências judaicas posteriores sobre o assunto e esses casos de hemorragias fatais, após pequenas cirurgias em irmãos ou primos homens maternalmente relacionados, casos estes que são característicos da Hemofilia. Rabino Judah II

Séc. X: homens de certa aldeia que sangravam até a morte após pequenos ferimentos, foram descritos por Khalaf ibn Abbas entre nós conhecido como Albucasis.

Séc. XII: Maimenides aplicou a decisão rabínica aos filhos de uma mulher casada pela 2ª vez; e através dos anos, há outros registros de problemas hemorrágicos que mais ou menos se ajustam ao quadro clínico da Hemofilia.

As primeiras descrições que podemos aceitar como provavelmente serem relativas à Hemofilia são do fim do século XVIII.

1791: Família Zoll – seis irmãos sofreram hemorragias fatais após pequenos ferimentos, mas irmãos, filhos de outra mãe não foram afetados.

1793: Família Consbruch – um homem e dois filhos de sua irmã foram afetados, também era hemofílico.

1803: Otto – notou que embora somente os homens mostrassem sintomas, a irregularidade era transmitida por mulheres não afetadas a alguns dos seus filhos. Os atingidos eram chamados "sangradores". Otto estudou sua árvore genealógica e encontrou casos entre 1720 e 1730.

1820: foi feito por Nasse um exame completo da literatura e um claro enunciado do singular modo de herança.

1828: até esta data, tal síndrome clínica teve vários nomes, mas o tratado de Hopff traz como título um estranho nome – "Hemofilia" – que significa "AMOR AO SANGUE".

1840: A 1ª transfusão de sangue é realizada em Londres, por Dr. Samuel Lane, devido a uma hemorragia pós-operatória, em uma criança hemofílica.

Hemofilia Real

Rainha Vitória (1819 – 1901) - foi rainha da Inglaterra no período de 1837 a 1901. A rainha teve nove filhos; entre eles um hemofílico e duas portadoras. Estas se casaram e transmitiram a três de seus netos e seis bisnetos.

Entre os descendentes, o que ficou mais famoso historicamente foi o filho de Nicolas Romanoff da Rússia e Alexandra (neta de Vitória); seu nome era Alexis (1904 – 1918) e foi assassinado junto com a família real durante a Revolução Comunista. Pierre Gilliard, tutor de Alexis escreveu "A doença do Czarevitch lançou uma sombra sobre todo o período final do reinado de Nicolas II, e só por si pode explicá-la. A Hemofilia pode ter sido uma das principais causas da queda de Nicolas II, pois ela tornou possível o fenômeno Rasputin que resultou num isolamento fatal para os soberanos que viviam num mundo à parte, totalmente absorvidos numa ansiedade que devia ser ocultada".

Os historiadores discutem a contribuição da Hemofilia de Alexis na política russa, mas a tensão sobre a Hemofilia real foi evidente.

O caso da Hemofilia na Família Romanoff conhecida pelo livro "Nicolas e Alexandra" de R.K. Massie (1968) que foi transformado em filme pela Columbia Pictures.

Outros descendentes da Rainha Vitória, que se casou com outras famílias reais, disseminaram a Hemofilia pelas casas reais europeias, como Espanha e Inglaterra.

1855: Grandidier apresentou uma monografia sobre Hemofilia. Vinte anos mais tarde surgiram autorizados trabalhos de Logg (1872 – Inglaterra) e Imwersann (1879 – Alemanha).

1886: foi descrita pela primeira vez a rara ocorrência da Hemofilia em mulheres por sir Frederick Treves, de um casamento entre primos de 1º grau.

1890: pela primeira vez foi descrito detalhadamente por Köning, o envolvimento das articulações. . .

1911: Bulleck e Fildes fizeram a mais monumental monografia sobre Hemofilia – um trabalho crítico de quase mil referências e relatórios de casos e mais de duzentas árvores genealógicas, distinguindo casos de Hemofilia por sexo, sintomas e hereditariedade de numerosos outros casos inexplicáveis de hemorragias.
Embora um século os separe do trabalho de Otto, eles sustentaram a teoria de que a Hemofilia só podia ser transmitida pela fêmea. Evidentemente, poucos machos afetados viviam até a idade produtiva.

Outras referências sobre Hemofilia

No início do ano de 1900, havia muitos pesquisadores estudando o princípio da hemorragia. Sabia-se até então, que a hemorragia em Hemofilia era devida a uma alteração no processo de coagulação do sangue. Outros, no entanto, continuaram tentando diferentes métodos para tratar a Hemofilia.

Em 1901, o Livro de Referência dos Cirurgiões Gerais dos Estados Unidos publicou uma lista de tratamentos usados em Hemofilia, gás puro de oxigênio ou glândula tireoide; medula óssea; água oxigenada ou gelatina. Por volta de 1926, a lista cresceu, incluindo: extirpação do baço, administrando transfusões sanguíneas e injetando citrato de sódio, cálcio, ou diferentes componentes líquidos do corpo, incluindo alguns líquidos da mãe. A edição seguinte deste livro inclui aplicações de músculos de pássaros, vitamina e terapia de raios X, administração de hormônios femininos e extrato de clara de ovo e simultaneamente injetando e extraindo sangue.

Ainda no princípio do ano de 1900, a maioria dos hemofílicos, tinha uma vida curta e muito difícil apesar da variedade de tratamentos, porém, a partir de 1930, as pesquisas progrediram mais rapidamente.

Em 1934, o Professor Hamilton Hartridge descobriu que determinados venenos de cobra faziam o sangue coagular. Para se aprofundar no assunto, ele e R. G. MacFarlane foram ao zoológico e obtiveram amostras de veneno de mais de 20 cobras. Os espécimes foram testados e eles descobriram que certo tipo de veneno se prestava melhor à utilização. O veneno passou por um processo de atenuação e o produto foi aplicado em forma de compressa na boca do hemofílico que acabara de ter um dente extraído. A hemorragia parou. Embora o veneno de cobra tivesse conseguido estancar o sangue em uma ferida superficial, seria por demais perigoso usá-lo em hemorragias internas, estas eram mais graves.

Naquela ocasião, muitos médicos e enfermeiras já aplicavam transfusões de sangue. Além disso, as pessoas estavam começando a entender melhor a composição do sangue. O plasma é a parte líquida do sangue e contém vários tipos de proteínas. Algumas destas proteínas são os fatores de coagulação, incluindo o Fator VIII e Fator IX. Pouco tardou para se tornar viável a separação do plasma dos outros componentes sanguíneos, permitindo assim um estudo mais aprofundado a respeito. O Fator VIII é apenas um dos vários componentes do plasma, de modo que é preciso uma grande quantidade de plasma para dar aos hemofílicos todo o Fator VIII de que precisam. Isto sempre constitui um grande problema porque nenhum organismo pode tolerar quantidade extra de plasma tão grande.

Até nossos dias, ouve-se dizer que a Hemofilia é "doença de reis"; importante enfatizar que ela aconteceu também com reis.

O Professor Bulleck estudou meticulosamente o caminho do gene da Rainha Vitória, causador da Hemofilia nas casas reais europeias.

A partir de 1960, surgiram alguns trabalhos científicos acrescentando dados novos, mas apenas nos últimos cinquenta anos é que tivemos realmente trabalhos científicos que apresentam formas de intervenção no tratamento da Hemofilia.

1965: Judith Pool (USA) apresentou o procedimento de obtenção do "crioprecipitado" a partir do plasma fresco, que é utilizado até hoje para fornecer globulina anti-hemofílica para tratamento rotineiro.

Finalmente, temos os concentrados purificados de fator VIII e IX, utilizados atualmente, que surgiram com base no trabalho da Dra. Judith Pool.

Ao observar uma porção de plasma congelado em processo de degelo, Dra. Pool verificou que pequeninos flocos estavam sedimentados no fundo da bolsa. Estes flocos foram analisados e detectou-se que continham uma grande quantidade de Fator VIII recebendo o nome de crioprecipitado. "Crio" significa frio; "precipitado" significa algo que fica sedimentado. Assim, surgiu uma técnica para isolar o Fator VIII do plasma humano: do plasma congelado, isola-se o crioprecipitado/globulina anti-hemofílica. A descoberta do crioprecipitado foi muito importante para a Hemofilia.

Os hemofílicos normalmente se dirigiam a bancos de sangue quando apresentavam episódios hemorrágicos. Entretanto, os cientistas fizeram outra descoberta que veio mudar este procedimento. Descobriu uma maneira de transformar o Fator VIII em pó, chamado concentrado de Fator VIII Humano. Este tratamento é utilizado até os dias de hoje.


Para saber mais veja aqui: [O que é Hemofilia?]


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